Prune Belly Syndrome and Associated Malformations : A 13-year Experience from a Developing Country

Abstract

A retrospective investigation was conducted to describe clinical features and birth outcomes among babies with prune belly syndrome detected ante-natally and at birth at the University Teaching Hospital in Cameroon. A total of 11 cases were identified over a period of 13 years, and the majority of affected fetuses were male (10 of 11). Most of the mothers were less than 30 years of age, had singleton pregnancies, and about two-thirds were complicated by placenta praevia, genital infections, pre-eclampsia, and anaemia associated with hookworm infestations. The most prominent findings related to prune belly syndrome among our patients were clubfoot (45%), pulmonary hypoplasia (27%), Potter facies (27%), imperforate anus (27%), and arthrogryposis (18%). About two-thirds of the affected pregnancies did not reach the age of viability either due to voluntary termination (three of seven cases) or spontaneous abortion (four of seven cases). Of the remaining four viable pregnancies, two cases each of stillbirth and neonatal death were recorded. Among pregnancies that were not voluntarily terminated (n = 8), multiple concomitant anomalies and bilateral renal lesions were apparently the cause of fetal/infant death in the majority of cases (75%). In conclusion, Cameroonian babies with prune belly syndrome presented with clinical features that were comparable to those observed in developed nations.

El síndrome del abdomen en ciruela pasa (sindrome de Prune Belly) y otras malformaciones asociadas: Una experiencia de 13 años en un país en vías de desarrollo HM Salihu, G Tchuinguem, MH Aliyu, L Kouam

RESUMEN

Se llevó a cabo una investigación retrospectiva con el propósito de describir los rasgos clínicos y resul-tados del parto entre recién nacidos con el síndrome del abdomen en ciruela pasa detectado de forma prenatal y en el nacimiento, en el Hospital Docente Universitario de Camerún. Se identificaron un total de 11 casos en un periodo de 13 años, y la mayoría de los fetos afectados eran masculinos (10 de cada 11). La mayoría de las madres tenían menos de 30 años de edad, tuvieron embarazos de feto único, y alrededor de dos tercios de ellas tuvieron complicaciones debido a placenta previa, infecciones genitales, preeclampsia, y anemia asociada con anquilostomiasis. Los hallazgos más sobresalientes relacionados con el síndrome del abdomen en ciruela pasa entre nuestros pacientes fueron los pies deformes (45%), la hipoplasia pulmonar (27%), el síndrome de Potter, ie. Facies de Potter (27%), imperforación anal (27%), y artrogriposis (18%). Aproximadamente dos tercios de los embarazos afectados no alcanzaron la edad de viabilidad, bien debido a la terminación voluntaria (tres de siete casos) o al aborto espontáneo (cuatro de siete casos). De los cuatro restantes embarazos viables, se registraron dos casos de parto de feto muerto y muerte neonatal respectivamente. Entre los embarazos que no fueron terminados voluntariamente (n = 8), las anomalías concomitantes múltiples y las lesiones renales bilaterales constituyeron al parecer la causa de muerte fetal/infantil en la mayoría de los casos (75%).